PECTUS CARINATUM

Pectus carinatumPDFStampaE-mail
  Fig. 1: un caso di pectus carinatum severo precoce
 carinatum
 Fig.2: un altro caso di pectus carinatum severo alla TAC del torace.
 carinatum tac
 Fig 3: pigeon breast
 sitoPOLAND14
 Fig. 4: pectus carinatum asimmetrico
 pectus carinatum asimmetrico
 Fig. 5: un caso di pectus carinatum operato
 carinatum operato

Definizione

Il pectus carinatum è una deformità della gabbia toracica caratterizzata dalla protrusione dello sterno, che può avere gravità e caratteristiche diverse (fig. 1,2).

 

Cenni epidemiologici

E' una malformazione più rara del pectus excavatum (circa 1 pectus carinatum ogni 5 pectus excavatum), e più comune nei maschi, con un rapporto maschi/femmine di 4 a 1 (1). A differenza del pectus excavatum, in molti casi il pectus carinatum si rende evidente dopo i 10 anni, ed è solo nella prima adolescenza che la malformazione diviene importante e richiede la correzione chirurgica. Alla nascita il pectus carinatum è evidenizabile solo nel 20% circa di tutti i soggetti che lo manifesteranno nell'adolescenza.

 

Eziologia e classificazione

La causa del pectus carinatum, come per il pectus excavatum, è sconosciuta. Una familiarità è stata osservata nel 26% (2) dei casi. Come per il pectus excavatum, il pectus carinatum si può associare a sindrome di Marfan, e nel 15% dei casi si associa a scoliosi. Secondo studi ormai storici (3) il pectus carinatum si associa ad un'aumentata incidenza di malformazioni cardiache.

Le differenti forme di pectus carinatum possono essere così classificate:

- forma condrogladiolare: è la più frequente, con protrusione del corpo sternale e delle cartilgini costali, che appaiono deformate; a volte può esserci semplicemente la protrusione del processo xifoideo. In qualche caso si possono osservare solchi laterali a livello intercostale.

- forma condromanubriale: protrusione del manubrio sternale (la parte superiore dello sterno).

-pigeon breast (fig. 3) (detta anche condromanubriale escavata) che significa letteralmente "petto di piccione", per la forma con protrusione superiore (come la precedente) associata a depressione della porzione inferiore dello sterno.

- forma asimmetrica (fig. 4): si osserva una protrusione costale da un lato e una depressione dall'altro. Lo sterno appare ruotato verso il lato depresso.

Seconso uno studio radiologico (4), la causa della deformità sarebbe da ascrivere nel pectus carinatum condrogladiolare a un'ipoplasia della porzione inferiore dello sterno, associata a una crescita costale irregolare, mentre nella forma condromanubriale a una precoce fusione degli elementi sternali, con arresto di crescita e protrusione dello sterno, dovuta ad una normale crescita costale. Nelle forme asimmetriche, secondo tali autori, si assisterebbe ad un'asimmetria della crescita sternale, con conseguente rotazione, associata ad un anomalo accrescimento costale.

 

Sintomi

In genere sono poco frequenti sintomi o anomalie respiratorie nei pazienti con pectus carinatum, ma a volte possono lamentare dolore o fastidio a livello della protrusione ossea. Anche per essi valgono le stesse considerazioni fatte per il pectus excavatum sul disagio psicologico provocato da tale malformazione.

Trattamento

Al giorno d'oggi molti casi di petto carenato si correggono senza intervento chirurgico, se la valutazione e il trattamento vengono effettuate in tempo, ovvero prima che il torace sia troppo rigido a causa della progressiva calcificazione che si ha con l'età. Il trattamento attualmente proposto in molti casi è conservativo, mediante compressione con uno speciale bustino. Un bustino classico con spinta sternale anteriore è solitamente sufficiente a correggere la malformazione in molti casi, purchè il torace sa ancora discretamente elastico.

Recentemente è stato introdotto sul mercato un sistema innovativo basato sulla compressione toracica che si chiama FMF dynamic compression system. Tale metodica si è rapidamente diffusa in molti Paesi del mondo, in Italia presso il Gaslini di Genova tale metodica è a disposizione e sono sempre più i casi di pazienti trattati conservativamente con questo sistema. Il risultato è favorevole in molti casi, con una durata del trattamento che varia in genere da 1 a 3 anni. Il trattamento non chirurgico del pectus carinatum è efficace in particolare se viene iniziato in soggetti giovani, con torace elastico Il trattamento chirurgico e' consigliato nelle forme severe, può essere indicato solo per ragioni psicologiche oppure a causa di sintomi riportati dal paziente. In genere la correzione si esegue a partire dai 12-14 anni di età.

Il trattamento mini-invasivo del pectus carinatum è l'intervento proposto da Abramson, un chirurgo argentino, nel 2005. Tale intervento è il corrispettivo dell'intervento di Nuss per la correzione del pectus excavatum (vedi nella sezione apposita), e consiste, come l'intervento di Nuss, nel posizionamento di una barra metallica che corregge la malformazione. Il fondamentale vantaggio dell'intervento di Abramson è la sua mini-invasività: non vengono resecate cartilagini, non vengono eseguite cicatrici sulla parete toracica anteriore (ma solo due cicatrici di 2 cm sulle pareti laterali del torace) con notevoli vantaggi in termini estetici, di minor degenza in ospedale, minor rischi e dolore per il paziente. Tale tecnica è più efficace se realizzata attorno ai 13-15 anni e nelle forme simmetriche. Vedi l'articolo in prima pagina per ulteriori informazioni sulla tecnica di Abramson. Per alcuni tipi di pectus carinatum ancora più recentemente il Prof. Varela e il Dott. Torre hanno proposto una tecnica toracoscopica che prevede la resezione di alcune cartilagini costali (come negli interventi tradizionali) ma per via mini-invasiva, senza cicatrici anteriori.

Le tecniche chirurgiche classiche (fig. 5) sono simili a quelle tradizionali descritte per il pectus excavatum (intervento di Ravitch e modifiche successive, che lo rendono meno invasivo), e consistono nella resezione di alcuni segmenti di cartilagini costali e nel posizionamento di una barra stabilizzatrice intrasternale. Oltre alla rimozione delle coste anomale è indispensabile in questo tipo di malformazione procedere all'osteotomia, che può essere singola o multipla. Una singola osteotomia trasversale a livello del corpo permette in genere la correzione delle forme simmetriche condrogladiolari. Nelle rare forme condromanubriali l'osteotomia va eseguita in posizione superiore, e a volte è necessaria una seconda più bassa. Nelle forme con associata depressione da un lato va eseguita un'osteotomia asimmetrica, a cuneo, con il lato più ampio rivolto verso la depressione, per permettere la rotazione dello sterno verso il lato opposto.

Più modernamente si può fissare lo sterno invece che con una barra metallica con delle placchette biocompatibili e riassorbibili, che vengono fissate sullo sterno o tra le coste e lo sterno. Questo materiale (lega di acido polilattico e poliglicolico) che è facilmente modellabile secondo la conformazione desiderata, consente un'ottima fissazione dello sterno ed essendo completamente riassorbibile evita un secondo intervento per la rimozione della barra.

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