P. excavatum PDF Stampa E-mail

 

Fig. 1: pectus excavatum nei primi mesi di vita
pectus primi mesi
Fig.2 e 3: pectus excavatum in adolescenti
pectus adolescente
pectus adolescente
Fig.4: la TAC mostra la deformità e lo spostamento del cuore
tac pectus
Fig.5: le uniche cicatrici nell'intervento minivasivo di Nuss sono laterali (si vede in questa foto solo il lato sinistro del paziente)
metodo nuss
Fig 6: la barra che è stata curvata è stata inserita in sede retrosternale ed è pronta per essere ruotata
metodo nurs
Fig. 7: subito dopo la rotazione della barra si osserva come la deformità è stata corretta
metodu nurss
Fig. 8: Il principio della tecnica di Nuss: una barra curva concava viene introdotta e ruotata, per correggere la malformazione
metodo nurss
Fig. 9: il Dr. Nuss
dott nuss
Fig.10: la cicatrice sternale anteriore che rimaneva nei pazienti operati con tecnica tradizionale in molti casi non era estetica
cicatrice
Fig.11: un altro caso operato con tecnica tradizionale e con cicatrice meno visibile
cicatrice
Fig. 12: un caso operato con la tecnica di Nuss: in questo caso si osserva l'assenza totale di cicatrice anteriore
metodo nuss

 

 

Pectus excavatum

Il Pectus Excavatum (detto anche petto escavato o petto scavato o torace a imbuto o del ciabattino) è la più frequente delle malformazioni toraciche (incidenza di circa 1/1000 nati). Si caratterizza per la presenza di una depressione a livello dello sterno, spesso presente dai primi anni di vita (fig. 1), che tende a peggiorare con la crescita del bambino, soprattutto dopo gli 8-10 anni (fig. 2, 3).

La causa della malformazione è sconosciuta; si può associare ad altre malattie muscoloscheletriche (scoliosi, sindrome di Marfan e di Elhers-Danlos) e in circa un terzo dei casi esiste familiarità.

La depressione dello sterno può comprimere e spostare il cuore (fig. 4), e causare sintomi quali palpitazioni, aritmie, disfunzione ventricolare destra. Altri disturbi che possono essere presenti sono di tipo respiratorio: dispnea da sforzo, asma, infezioni ricorrenti, o riduzione della funzionalità respiratoria per un quadro restrittivo. E' abbastanza frequente che questi bambini o adolescenti si affatichino più dei loro coetanei quando giocano o svolgono attività sportiva, in particolare la corsa. Un altro sintomo raramente presente è il dolore o un senso di fastidio o di costrizione al torace.

In molti casi i bambini affetti da Pectus Excavatum non presentano disturbi soggettivi che limitino l'attività fisica o sportiva o mettano in allarme i genitori o il pediatra. In realtà, indagando attentamente, si scopre che in molti è presente un disagio psicologico. Si tratta di bambini introversi, con bassa autostima, che si vergognano profondamente del loro difetto fisico. Per questo evitano di scoprirsi il torace, di andare in spiaggia o in piscina, di partecipare a sport di squadra.

Pur essendo una malformazione relativamente frequente e di solito evidente, i pazienti con pectus excavatum a volte non vengono diagnosticati, e loro stessi non sanno neppure il nome e la causa del loro "buco nel torace" o "petto scavato". E' frequente che venga detto ai pazienti che con il tempo la situazione può migliorare, mentre è vero che con la crescita la malformazione tende ad accentuarsi in maniera importante. Spesso vengono consigliati esercizi fisici, fisioterapia, sport, che non possono, da soli, correggere la deformità.

Cosa fare invece? Valutare esattamente il tipo di malformazione, la sua severità, la presenza di eventuali sindromi associate, l'eventuale compromissione cardiaca o polmonare, e l'entità del disagio psicologico causato dalla malformazione, per poter decidere il trattamento più adeguato. Per questo si eseguono, dopo la visita, alcuni esami specifici non invasivi quali ecocardiografia, prove di funzionalità respiratoria, risonanza magnetica del torace. Nei pazienti giovani con elasticità ancora presente in particolare con forme non molto severe si può offrire un trattamento non invasivo, utilizzando una metodica chiamata Vacuum Bell. La Vacuum Bell consiste in una campana che crea un vuoto e la parete toracica di conseguenza si solleva. Il trattamento con Vacuum Bell è lungo e richiede molta costanza da parte dei pazienti, ma può essere efficace ed evitre trattamenti più invasivi. L'intervento chirurgico di correzione del pectus excavatum viene proposto nei casi severi, nei pazienti sintomatici e in quelli con problematiche psicologiche importanti.

Oggi si può eseguire nella maggioranza dei casi la tecnica mini-invasiva, che prevede, attraverso due incisioni laterali estetiche di 2 cm (fig. 5), l'inserimento di una barra particolare, modellata per ciascun paziente, sotto visione toracoscopica. La barra viene ruotata (fig. 6) e in questo modo si ottiene la correzione della malformazione (fig. 7). Tale tecnica, ideata da un chirurgo americano, Donald Nuss (fig. 8, 9), si è diffusa a partire dal 1997. In precedenza l'intervento chirurgico era realizzato mediante incisione toracica presternale e resezione di alcune cartilagini costali.

Il nuovo approccio proposto da Nuss ha il vantaggio rispetto agli interventi tradizionali di evitare la cicatrice sternale anteriore (fig. 10, 11) e di essere meno invasivo in quanto non vengono asportate cartilagini costali. Il risultato della correzione chirurgica è gia evidente al termine dell'intervento. La barra che viene posta dietro lo sterno viene lasciata circa tre anni, dopodichè tramite un semplice intervento viene rimossa e il petto, ormai cresciuto secondo la nuova conformazione corretta, non rischia di ritornare escavato come in precedenza.

Abbiamo osservato un risultato positivo nella quasi totalità dei pazienti (fig. 12). In molti casi si possono osservare importanti cambiamenti in positivo nella personalità del paziente operato. L'intervento di Nuss si può eseguire in quasi tutti i pazienti con pectus excavatum, e anche se l'età migliore per eseguirlo rimane quella tra i 12 e i 14 anni, si può realizzare anche in adulti, contrariamente a quanto si pensava fino a qualche anno fa. L'intervento di Nuss può dare ottimi risultati sia per le forme simmetriche che asimmetriche, anche se nelle prime il risultato è spesso superiore. nei casi più lievi si può prendere in considerazione anche un intervento di tipo estetico. recentemente si può correggere il pectus excavatum anche senza ricorrere a impianto di sostanze artificiali, utilizzando le proprie risorse naturali (tessuto adiposo con la tecnica del lipofilling). per maggiori informazioni sul lipofilling e sugli interventi estetici di correzioni del pectus excavatum visita la home page del sito

Per saperne di più, vai alle FAQ sul pectus excavatum.

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